Портальна гіпертензія види | Медику HELP

   Найбільш частою причиною портальної гіпертензії (ПГ) у дітей у нашій країні є внепеченочная портальна гіпертензія (ВПГ) - блокада кровотоку по ворітної вени внаслідок тромбозу чи вади розвитку. Основною загрозою життя дитини з ПГ є кровотечі з варикозних вен стравоходу і шлунку. Останні 10 років розвитку хірурги ПГ принципово змінили можливості лікування хвороби. Операції портосистемного шунтування в даний час широко застосовуються для лікування ПГ. В якості альтернативи рядом авторів запропоновані ендоскопічні методи профілактики кровотеч: склерозування і лігування варикозних вен - як малоінвазивний і ефективний спосіб. У тих випадках, коли шунтування неможливо, запропоновано виконання операцій деваскулярізаціі. Однак, досвід їх застосування у дітей обмежений. Переворотом в хірургії портальної гіпертензії стали роботи de Ville de Goyet, який розробив можливість радикальної корекції вади з відновленням портальної перфузії печінки. Матеріали та методи · Повністю виключали годування дитини через рот. · Встановлювали шлунковий зонд для декомпресії шлунка і контролю кровотечі. · Призначали седативні препарати і строгий постільний режим · Запроваджували гемостатические препарати · Переливали еритроцитарної масу, свіжозамороженої плазми · Інфузійну терапію проводили в обсязі 50% від що повинна обсягу. У разі неефективності медикаментозної терапії виконували судинні операції на висоті кровотечі. На висоті кровотечі прооперовано 50 хворих. В особливо важких випадках, при масивних, неконтрольованих кровотечах в шлунок встановлювали зонд з балоном для компресії кардії. При цьому хворого інтубувати і переводили на ШВЛ. Роздмухували шлунковий балон зонда, підтягували його і фіксували в стані натягу. Стабілізували гемодинаміку протягом 1-3 годин і виконували операцію судинного шунтування. Зонд видаляли в операційній і замінювали на назогастральний зонд. 1.1 Операції портосистемного шунтування Спектр хірургічних втручань, які виконуються в ДГКБ №13 ім. Н. Ф. Філатова р Москви. Операції виконували за методикою, описаною нами раніше. Як видно з таблиці, в більшості випадків ми виконували різні види спленоренальний шунтування або мезо-кавальний Н-шунт. 1.2 Операція Sugiura і ендоскопічне склерозування У 16 хворих через неможливість виконати операції судинного шунтування, а так само у дітей з внутрішньопечінкової ПГ виконували операцію Sugiura. Операція включає в себе деваскулярізацію стравоходу і шлунку, спленоектомію, езофаготомією з подальшим езофагогастроанастомоз анастомозом. З 2001 року операція деваскулярізаціі доповнюється ендоскопічним склерозированием в післяопераційному періоді. Ендоскопічне склерозування виконували через 6-12 місяців після операції під час виконання контрольної ФЕГДС. Використовували препарат фібрами-Вейн (тетрадецілсульфат, в-во: СТД Фармасьютикал Продактс ЛТД., Англія) який за допомогою ендоскопічної голки водили в залишкові варикозні венозні стовбури стравоходу в обсязі 0,6-1,5 мл. Надалі, якщо виявляли зберігаються варикозні вени стравоходу, процедуру повторювали до повної редукції варикозних стовбурів. 1.3 Мезопортальний шунт З лютого 2000 роки ми виконуємо операції мезопортального шунтування (МПШ), спрямовані на відновлення портальної перфузії печінки. Операція була розроблена бельгійським хірургом de Ville de Goyet в 1998 році. Основні принципи цієї операції, описані нами раніше: 1. Операцію починали з пошуку і виділення лівої гілки ворітної вени в паренхімі печінки по ходу пупкової вени. При цьому часто перетинали паренхіматозний місток між третім 4 сегментом печінки. 2. У разі, облітерації лівої гілки ворітної вени виконували один з варіантів портосистемного шунтування. 3. Якщо ліва гілка ворітної вени виявлялася прохідна, її тимчасово перетискали судинним зажимом. 4. Наступним етапом було виділення верхньої брижової вени відразу нижче підшлункової залози. 5. Для з'єднання верхньої брижової і лівої гілки ворітної вени використовували аутовенозного вставку з внутрішньої яремної вени, частіше лівої. 1.4 Методи обстеження У частини дітей крім рутинного обстеження, що включає в себе ФЕГДС, УЗД з допплерографією, виконували селективну цифрову ангіографію та радіоізотопне дослідження портального кровотоку. Ці дослідження виконували після введення нових хірургічних методик шунтування, а так само при сумнівних результатах функціонування судинних анастомозів. У деяких випадках для уточнення анатомічної структури та топографії ворітної системи виконували високошвидкісну спіральну комп'ютерну томографію (Рис.1) Для оцінки якості життя дитини проводили психоневрологічне обстеження. Всі діти обстежені через рік після операції і 78% дітей у терміни більше 3 років. Результати Із 428 оперованих повністю запобігти кровотечі з варикозних вен після першої операції вдалося у 410 дітей (95,8%). Рецидив кровотечі з варикозних вен стравоходу відзначений у 18 (4,2%) дітей: 14 дітей після операцій портосистемного шунтування і 5 дітей після операції Sugiura. Всі діти були оперовані повторно. На даний момент у цих пацієнтів ризик повторної кровотечі ліквідовано. Летальність склала 1,3% (6 дітей). З 139 дітей поступили в клініку з кровотечею з варикозних вен у 89 кровотеча була зупинена за допомогою консервативної терапії. 50 були оперовані на висоті кровотечі. У 14 в ході підготовки до екстреної операції використовували зонд з балоном для зупинки триваючого кровотечі. 2.1 Результати портосистемного шунтування Всього виконано 386 операцій портосистемного шунтування (включаючи повторні операції). Повторні кровотечі відзначені у 14 дітей (3,6% у групі шунтирующими операціями). Ці діти оперовані повторно. У 12 виконані різні види портосистемного шунтування, у 2 дітей - операція Sugiura. З загальнохірургічних ускладнень відзначалася спайкова кишкова непрохідність - 8 (1,8%), евентрація - 5 (1,2%). Специфічним ускладненням можна вважати розвиток хілоперітонеума після операції дистального спленоренальний шунтування - 14 (3,3%). Хілоперітонеум був ліквідований у 12 дітей за рахунок тотального парентерального харчування тривалість від 5 до 10 днів. 2 дітей були оперовані - виконано ушивання лімфатичних свищів. 2.2 Результати операції Sugiura та ендоскопічного склерозування З 16 дітей повторні кровотечі відзначали у 5 (31% з усіх дітей з операцією деваскулярізаціі). Дітей, яким виконували операція деваскулярізаціі можна умовно розділити на дві групи. У групі пацієнтів, оперованих до 2001 року - 11 дітей - рецидив кровотечі склав 36% (4 дитини). Всі діти оперовані повторно: у 2 дітей виконали операцію перев'язки лівої шлункової вени, 2 дітям з вродженим фіброзом печінки - мезокавальний анастомоз. Другу групу склали діти, яким проводилося ендоскопічне склерозування після операції Sugiura - всього 6 дітей. У цій групі ризик рецидиву знизився до 16% (1 пацієнт). Середня кількість процедур - 3,5. Ускладнень склерозування не виявлено. У однієї дитини з вродженим фіброзом печінки зазначалося повторне кровотеча. Виконано спленоренальний анастомоз. Кровотеча ліквідовано. 2.3 Результати МПШ Операція МПШ за описаною вище методикою виконана у 52 дітей. У однієї дитини у зв'язку з тромбозом внутрішніх яремних вен з двох сторін, як аутовенозного вставки використаний фрагмент нижньої порожнистої вени. У групі МПШ успішний результат (відсутність ризику кровотеч) отриманий у 47 дітей (90,3%). У 2 дітей в післяопераційному періоді відзначали рецидив кровотечі з варикозних вен, у 3 пацієнтів - відсутність редукції варикозних вен. Ультразвукове і ангіографічне дослідження підтвердило неадекватну функцію мезопортального анастомозу. Всі діти в цій групі оперовані повторно - виконані різні види портосистемних анастомозів. Ризик кровотечі ліквідовано. З специфічних ускладнень операції мезопортального шунтування зазначалося 3 випадки розвитку жовчного перитоніту, пов'язаного з пошкодженням сегментарних жовчних шляхів при виділенні лівої гілки ворітної вени. В одному випадку дитина був оперований - виконаний анастомоз по Ру. У 2-х випадках - черевна порожнина була дренирована. Відділення жовчі по дренажу припинилося спонтанно на 7 і 9 день. Першу операцію МПШ ми виконали в лютому 2000 року. З тих пір всього виконано 152 операції дітям з ПГ. Таким чином, в нашій групі хворих виконання МПШ стало можливим у 33% дітей. У решти дітей (100 хворих) ліва гілка ворітної вени була облітерірован або ретроградний кровотік був незначний. Цим дітям виконані інші операції. З них: 70 - операції спленоренальний шунтування, 28 - мезокавальний анастомоз, 2 - операції Sugiura. 2.4 Результати інструментальних методів дослідження За даними ФЕГДС з 428 дітей виражена регресія варикозних вен стравоходу (у тому числі після повторних операцій) відзначена у 372 (91,5%) пацієнтів. При цьому більш ніж у 74% варикозні вени стравоходу після операції не визначаються. У 36 дітей відзначається помірна редукція варикозних вен. Однак, у всіх дітей в цій групі ризик кровотечі відсутня. За даними УЗД на даний момент у всіх спостережуваних дітей створені судинні шунти функціонують. Середня швидкість кровотоку по анастомозу становить - 45,75см / сек. Дані дослідження портальної перфузії печінки представлені на. До операції, не дивлячись на кавернозную трансформацію ворітної вени, в гепатопетальних колатералей відзначався кровотік з середньою швидкістю - 11 см / сек. (У здорових дітей швидкість кровотоку по ворітної вени - 29 см / сек). Після шунтуючих операцій відзначалося значне зниження портальної перфузії печінки (до повного припинення кровотоку по колатералях після мезокавального шунта). Після спленоренальний анастомозів в найближчому післяопераційному періоді зберігалася портальна перфузія печінки з середньою швидкістю - 8,5 см / сек. Однак, у віддалені терміни кровотік по гепатопетальним колатералях практично повністю припинявся. На відміну від портосистемних анастомозів - після операції мезопортального шунтування, відбувається значне збільшення портальної перфузії печінки, швидкість якої зростає до 37 см / сек у віддалені терміни. Ангіографічне дослідження до операції дозволяло оцінити архітектоніку судин черевної порожнини і вираженість скидання венозної крові на вени стравоходу. Після операції цифрова ангіографія наочно демонструє функцію судинного анастомозу після стандартних операцій шунтування, і збільшення печінкової перфузії після мезопортального анастомозу. У 108 дітей проведено психоневрологічне обстеження в терміни більше 1 року після операції. У 78% дітей у відділені терміни після портосистемних судинних анастомозів відзначалися скарги на головні болі, емоційну лабільність, зниження пам'яті, швидку стомлюваність, порушення контакту з однолітками. Після мезопортального шунтування 82% відзначають поліпшення в психо-емоційній сфері дитини, поліпшення пам'яті і успішності, зникнення головних болів. Обговорення Портальна гіпертензія у дітей є однією з основних причин кровотеч з верхніх відділів шлунково-кишкового тракту, що загрожують життю дитини. За останні десятиліття відбулися значні зміни в принципах хірургічного лікування ПГ. У 80-90-ті роки були сформовані основні підходи до лікування дітей з портальною гіпертензією: 1. Основною причиною ПГ в нашій країні є позапечінкові блок портального кровотоку, який розвинувся або внаслідок тромбозу ворітної вени (після катетеризації пупкових судин в періоді новонародженості, пупкового сепсису, омфаліта і т. д.), або внаслідок вад розвитку ворітної вени. При цій формі захворювання характерним є збереження печінкових функцій. У наших дослідженнях діти з ВПГ склали більшість - 90%. Ця група дітей представляються найбільш сприятливою в плані прогнозу хірургічного лікування. 2. Основне завдання лікування ПГ є запобігання кровотеч з варикозних вен стравоходу. При цьому гостра кровотеча повинно бути купировано, по можливості, консервативними методами. Застосування алгоритму описаного нами вище дозволило зупинити кровотечу у 62% дітей поступили в клініку з гострою кровотечею з варикозних вен стравоходу. У нашій практиці ми не використовуємо ендоскопічне склерозування або лігування (banding) варикозних вен стравоходу для зупинки гострої кровотечі. Зонд Блекмора ми використовували лише у 14 дітей - 10% від надійшли с на висоті кровотечі - в якості тимчасового методу купірування кровотечі та підготовці до оперативного втручання. Показаннями для оперативного втручання є неефективність консервативної терапії - триваюче кровотеча. При цьому ми уникаємо виконувати паліативних операцій: спленоектомія, гастротомія з прошиванням варикозних вен та ін. Хворим, оперованих на висоті кровотечі, були виконані такі ж операції портосистемного шунтування як і дітям, оперованих в плановому порядку. 3. У хворих з відсутністю кровотечі в анамнезі, але з вираженими варикозними венами виконання оперативних втручань виправдано, особливо, якщо дитина проживає у віддалених від великих медичних центрів районах. Серед наших пацієнтів до 16% дітей були оперовані кілька разів без ефекту до надходження в нашу клініку. Безумовно, що кожна неефективна операція зменшує можливості хірургічного лікування і збільшує ймовірність послепераціонних ускладнень. 4. Операції портосистемного шунтування є ефективним методом запобігання кровотеч з варикозних вен. Всі операції шунтування (крім мезопортального анастомозу) спрямовано на створення штучного шляху перетікання крові з басейну портальної системи з високим тиском у систему нижньої порожнистої вени з низьким тиском. Ефективність цих операцій дуже висока. У нашій групі хворих успіх первинних операцій склав 96,7%. А після виконання повторних операцій у разі неадекватної роботи судинного анастомозу ми добилися контролю кровотечі в 100% випадків. В даний час вік дитини не є фактором обмежуючим можливості виконання судинної операції. Наймолодшому дитині оперувати нами було 4 міс. Єдиним обмеженням застосування операцій портосистемного шунтування є відсутність вісцеральних вен, придатних для виконання судинного анастомозу і внутрішньопечінкова форма портальної гіпертензії. Альтернативою операціями портосистемного шунтування можуть служити операції деваскулярізаціі. Операція Sugiura була розроблена в Японії в 1978 році в першу чергу для лікування хворих з цирозом печінки. Повідомлення про застосування цих операцій у дітей обмежені. Ефективність цієї операції в плані запобігання кровотеч безумовно нижче, ніж у шунтуючих операцій. (31% проти 3,3% в наших дослідженнях). Ми вважаємо, що показанням для виконання операції Sugiura є неможливість виконання шунтирующей операції (відсутність вен, придатних для виконання анастомозу) у дітей з внепеченочной портальною гіпертензією, і внутрішньопечінкова портальна гіпертензія з явищами порушення печінкових функцій. Досвід застосування ендоскопічного склерозування у дітей в нашій країні обмежений. Цей метод безумовно привабливий малоінвазивних, але ризик рецидиву кровотеч у дітей з ВПГ значний (до 35%). У групі наших хворих було 15 дітей, яким за місцем проживання виконувалися багаторазові курси склеротерапії. Цим дітям були виконані операції портосистемного шунтування у зв'язку з важкими рецидивними кровотечами з варикозних вен. Ми вважаємо, що ендоскопічне склерозування у дітей з ВПГ як основний метод лікування малоефективне. Нам здається доцільним доповнювати операцію Sugiura ендоскопічним склерозированием для покращення результатів. Саме це дозволило скоротити ризик рецидиву кровотеч в цій групі до 16%. Наші дослідження, як і повідомлення інших авторів, показали, що після виконання операцій портосистемного шунтування, портальна перфузія печінки прогресивно знижується. Навіть у випадку так званих «селективних шунтів» (дистальний спленоренальний анастомоз), якщо в ранньому післяопераційному періоді вдається зберегти помірну портальну перфузію печінки зі швидкістю 9 см / сек, то у віддалені терміни кровотік по гепатопетальним колатералях знижується до мінімальних значень (5 см / сек ). Рис.1. Рис.2. Рис.3.